Your address will show here +12 34 56 78
دسته‌بندی نشده

کارسینوم مدولاری تیروئید

Medullary Thyruid Carcinoma) MTC) کمتر از 5 درصد کل تومورهای تیروئید را شامل میشود.

این تومور از سلولهای C یا پارافولیکولار تیروئید منشاء میگیرد. سلولهای کارسینوم مدولاری تیروئید، هورمون کلسیتونین Calcitonin ترشح میکنند.

سلولهای تومورال  قابلیت انتشار از طریق لنفاتیک در محل تیروئید، غدد لنفاوی و همچنین انتشار خونی به ریه، استخوانها و کبد دارند.

MtcMTC اغلب قوام سفت و بدون کپسول داردارد د. در پاتولوژی تومور اغلب یک بستر آمیلوئید دیده میشود. تشخیص پاتولوژی با رنگ ایمونوهیستوشیمیایی شیمیایی بافت تومورال برای کلسیتوئین و CEA Carcino Embryonic Antigeشخص میشود.


تظاهرات بالینی تومور به صورتهای زیر است:

ـ نودل ندول سفت یا توده در تیروئید.

ـ بزرگی غدد لنفاوی گردن.

گاهی ضایعه متاستاتیک به نواحی دور دست مثلاً ریه میتواند اولین علامت باشد.

ـ اغلب تودههای گردنی دردناک هستند.

ـ گاهی 2 طرف تیروئید درگیر میشود.

ـ اغلب در 3/2 فوقانی غده تیروئید دیده شوند.

تومور به صورت تکگیر و ارثی (20% موارد) دیده میشود.

موارد ارثی اغلب به صورت جزئی از سندروم MEN 2A یا MEN 2B26 دیده میشود. موارد ارثی اغلب دو طرفهاند و هیپرپوزهیپرپلازی C-Cell ها قبل از ایجاد تومور دیده میشود.

فاکتورهایی که در پیش آگهی بیماری موثر هستند:

1ـ سن بیمار، زمان تشخیص.

2ـ مرحله بیماری (Stage)




سندرومهای پارانتوپلازیک  همراه MTC عبارتند از:

ـ سندروم کوشینگ به علت ترشح ACTM (توسط تومور ور)

ـ گرفتگی گر گرفتگی و اسهال آبکی به علت ترشح سروتونین ، پروستاگلانرینها، کینین و Vasoactive Intestinal Polypeptide (توسط تومور)


در MEN 2A:

که شامل MTC، هیپرپاراتیروئیدیسم و نئوکروموسیتوم فئوکروموسیتوم  میباشدو اغلب دیررس ترین یافته فیوکروموسیتوم اولین تظاهر این سندرم MTC میباشد.

MEN2 MTC، فئوکرویوسیتوسا،فئوکروموسیتوم ، نورمهای متعدد مخاطی (Bumpy Lip Syndrome) و ظاهر مارفانوئید میباشد. در این بیماری هیپرپاراتیروئیدیسم دیده نمیشود.

با آسپیراسیون  سوزنی از نودل ندول تیروئید MTC  قبل از جراحی قابل تشخیص است. اما گاهی در سیتولوژی MTC با هرتل سل تومور HCC اشتباه میشود.

در رنگآمیزی ایمونوهیستوشیمیایی با کلسی تونین در این موارد کمک کننده است. قبل از عمل اندازهگیری سطح سوی کلسیتونین به تشخیص کمک می کند.

اما اینکه آیا در تمام بیماران باندول تیروئید باید سطح کلسی تونین را اندازهگیری کرد یا فقط در بیماران سیتولوژی مشکوک به MTC هنوز اختلاف نظر هست.

بعد از اینکه MTC با اندازهگیری کلسیتوئین یا FNA تشخیص داده شد. بیماران باید از نظر هیپرپاراتیروئیدیسم،کروموسیتوما بررسی شوند. ( گاهی فئو ندرواین بیماران بدون علامت دست)

در صورتیکه همزمان به فئوکرودوسیتوم مبتلا باشد جراحی  فئوکروموسیتوما  قبل از جراحی تیرویید برای MTC انجام میشود.

درمان mtc: توتال تیروئیدکتول و لنف نود دیسکشن میباشد.

بستگان درجه اول بیماران مبتلا به  MTC  باید از لحاظ موتاسیون  ژن RET بررسی شوند. برای ناقلین ژن  فوق  باید تیروئیدکتوی توتال جهت پیشگیری از MTC  انجام شود.

سن تیروئیدکتوی در ناقلین فوق بستگی به نوع  موتاسیون دارد.

ـ برای MEN2B یک سال اول زندگی

ـ قبل از 5 سالگی برای افراد با  موتاسیون 634 RET

ـ بعد از 5 سالگی برای ناقلین سایر ژنها با در نظر گرفتن سطح سرمی نرمال کلسی تونین، سونوگرافی نرمال گردنی و شرح حال MTC با حالت تهاجمی کمتر.

ـ در صورتیکه ندول  تیروئید کوچکتر ازmm 5 باشد و در سونوگرافی لنف نود مشاهده نشود.

و سطح  سرمی کلسی تونین کمتر از 40 pg/ml باشد، میتوان از برداشتن غدد لنفاوی گردن چشمپوشی کرد.

درمان MTC

جراحی تیروئیدکتوی توتال و دیسکشن کمپارتمان  مرکزی گردن VI (ناحیه  پاراتراکه ال  و  تراکئوازوفاژیال  گردن و 3/2 تحتانی ژوگولوکاروتید میباشد.

تجویز یدرادیواکتیو بعد از عمل برای درمان MTC کاربردی ندارد.

اندیکاسیون رادیوتراپی خارجی به ناحیه گردن در بیمارانی که

1ـ  برداشت  جراحی کامل نبوده.

2ـ بعد از جراحی ظاهرا کامل در موارد پیشرفته و گسترش یافته توده در گردن.

3ـ وقتی سطح پلاسمایی کلسیتونین علیرغم عدم وجود  متاستاز الاست، بعد از عمل به بیماران جهت نرمال نگه داشتن TSH الوتیروکسین تجویز میشود.

 

 

 

0